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恶性萎缩性丘疹病该如何治疗

   恶性萎缩性丘疹病又称Degos病,以它独特的中央白陶上色的萎缩丘疹,以及常伴有肠道的急性穿孔为特征。皮疹好发于躯干和四肢,而面部、掌跖很少发疹。开始为谷粒大小的圆形水肿性丘疹,淡红色,疏散分布,在发展过程中,丘疹数目一般增多,仍散布而不融合,体积逐渐变大,多为黄豆大小,或再稍大些,文献记载没有超过15毫米直径者。丘疹中心部分常变为白陶上色,萎缩凹陷,在周围水肿的边缘上,可见毛细血管扩张;部分皮疹的中心部分盖有薄的鳞屑;有时丘疹外周可见红晕,无明显自觉症状。丘疹可以自行消退或持久存在,愈后遗留萎缩性蜂窝状疤痕。

 

  在皮肤出现后数周至数年,可突然发生急性腹症表现,有腹痛、恶心、呕吐。腹部有压痛及反跳痛,手术可见小肠和结肠“丘疹样”或“溃疡样”病灶,并造成一处或多处穿孔,导致腹膜炎,甚至死亡。有的病人先发生肠道症状,而后出现皮疹;也有少数病人,只有皮疹而无肠道症状。皮疹偶尔发生在粘膜,另外,脑、肾、胃、心肌、膀胱、卵巢、肠系膜等内脏器官均可受累,产生相应的临床症状。

 

  病例特点,主要是以表皮为底面的楔形坏死区,其内真皮血管内膜炎,内膜纤维化和内皮细胞增生,部分管腔血栓形成和闭塞,而血管周围炎症变化较轻,以淋巴细胞浸润为主。部分病例受累血管有IgM或IgG和C3沉积。化验检查可以有血清纤维蛋白原增高。

 

  恶性萎缩性丘疹病以它的特殊丘疹,萎缩性疤痕,不痒,特异的病理改变,且常伴有肠道症状。尽管本病罕见,但联系起来看,诊断并不困难。目前缺乏有效的治疗方法,类固醇激素疗效不佳。哈尔滨医院皮肤病专科!

 

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