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恶性萎缩性丘疹病该如何治疗
恶性萎缩性丘疹病又称Degos病，以它独特的中央白陶上色的萎缩丘疹，以及常伴有肠道的急性穿孔为特征。皮疹好发于躯干和四肢，而面部、掌跖很少发疹。开始为谷粒大小的圆形水肿性丘疹，淡红色，疏散分布，在发展过程中，丘疹数目一般增多，仍散布而不融合，体积逐渐变大，多为黄豆大小，或再稍大些，文献记载没有超过15毫米直径者。丘疹中心部分常变为白陶上色，萎缩凹陷，在周围水肿的边缘上，可见毛细血管扩张;部分皮疹的中心部分盖有薄的鳞屑;有时丘疹外周可见红晕，无明显自觉症状。丘疹可以自行消退或持久存在，愈后遗留萎缩性蜂窝状疤痕。
在皮肤出现后数周至数年，可突然发生急性腹症表现，有腹痛、恶心、呕吐。腹部有压痛及反跳痛，手术可见小肠和结肠“丘疹样”或“溃疡样”病灶，并造成一处或多处穿孔，导致腹膜炎，甚至死亡。有的病人先发生肠道症状，而后出现皮疹;也有少数病人，只有皮疹而无肠道症状。皮疹偶尔发生在粘膜，另外，脑、肾、胃、心肌、膀胱、卵巢、肠系膜等内脏器官均可受累，产生相应的临床症状。
病例特点，主要是以表皮为底面的楔形坏死区，其内真皮血管内膜炎，内膜纤维化和内皮细胞增生，部分管腔血栓形成和闭塞，而血管周围炎症变化较轻，以淋巴细胞浸润为主。部分病例受累血管有IgM或IgG和C3沉积。化验检查可以有血清纤维蛋白原增高。
恶性萎缩性丘疹病以它的特殊丘疹，萎缩性疤痕，不痒，特异的病理改变，且常伴有肠道症状。尽管本病罕见，但联系起来看，诊断并不困难。目前缺乏有效的治疗方法，类固醇激素疗效不佳。哈尔滨医院皮肤专科!
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